MUDr. Viktória Halušková; Oddelenie detskej onkológie a hematológie, Košice 14.02.2022

Tretie vydanie odporúčaní Svetovej hemofilickej federácie (WFH) pre manažment hemofílie bolo aktualizované v roku 2020. Zahŕňa rady a praktické odporúčania, ktoré sa týkajú komplexnej starostlivosti o pacienta s hemofíliou up to date. Odporúčania ponúkajú na základe praktických dôkazov usmernenia pre diagnostiku a všeobecný manažment hemofílie, vrátane liečby muskulo-skeletálnych komplikácií, liečby inhibítorov a infekcií prenášaných transfúziou. Akceptované boli Ázijsko-pacifickou spoločnosťou pre trombózu a hemostázu, Európskym konzorciom pre hemofíliu a Národnou hemofilickou nadáciou v USA.

Rozdelené sú do 11 kapitol:

Kapitola 1 – Princípy starostlivosti. Každé krvácanie sa počíta.

Kapitola 2 – Komplexná starostlivosť o hemofilikov. Zásadná úloha FVIII v liečbe hemofílie A a B.

Kapitola 3 – Laboratórna diagnostika a monitoring. Personalizácia liečby riadená farmakokinetikou.

Kapitola 4 – Genetické hodnotenie/posúdenie.

Kapitola 5 – Hemostatická liečba.

Kapitola 6 – Profylaxia pri hemofílii.

Kapitola 7 – Liečba špecifických krvácaní.

Kapitola 8 – Inhibítory faktorov zrážania a liečba inhibítorov.

Kapitola 9 – Manažment špecifických problémov spojených s hemofíliou.

Kapitola 10 – Muskulo-skeletálne komplikácie.

Kapitola 11 – Hodnotenie výsledkov.

Kapitola 1
Princípy starostlivosti 

• Zdravotnícke zariadenia, ktoré sa starajú o pacientov s hemofíliou a inými poruchami hemostázy by mali byť formálne označované ako HTC (Haemophilia Treatment Centre), HCCC (Haemophilia Comprehensive Care Centre) podľa lokálnych autorít.
• Štandardom starostlivosti o pacientov s ťažkou hemofíliou je pravidelné profylaktické podávanie koagulačných faktorov alebo iných hemostatických produktov, ktoré sa má začať pred tretím rokom života ako prevencia muskulo-skeletálneho poškodenia, ktoré vzniká pri opakovaných krvácaniach do kĺbov a svalov.
• Epizodické podávanie faktorov sa už nepovažuje za možnosť dlhodobého manažmentu hemofílie.
• Súčasťou komplexného manažmentu pacientov s hemofíliou má byť systematické monitorovanie a liečba inhibítorov.
• Bypassing produkty majú byť dostupné pre pacientov, ktorí neodpovedajú na vyššie dávky faktorov alebo na indukciu imunotolerancie.

Kapitola 2
Komplexná starostlivosť o hemofilikov
Pre pokračovanie článku sa   PRIHLÁSTE

Autor: MUDr. Viktória Halušková; Oddelenie detskej onkológie a hematológie, Košice