1MUDr. Martin Lukáč, PhD., MPH, 1,2Sophia Parente, MS4, 1,3David Fajgenbaum, MD, MBA, MSc, FCPP 1Castleman Disease Collaborative Network, 2Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, 3Orphan Disease Center, University of Pennsylvania 27.11.2020

Súhrn: Castlemanova choroba (CD) je vzácne, ale potenciálne smrteľné ochorenie. Zahŕňa heterogénnu skupinu troch hyperinflamatórnych ochorení s podobným histopatologickým obrazom v lymfatickej uzline. Postihuje jednu alebo viacero skupín lymfatických uzlín. Pri postihnutí jednej lymfatickej uzliny (alebo jednej skupiny lymfatických uzlín) sa ochorenie označuje ako unicentrická CD (UCD). Pri multicentrickej CD (MCD) sú postihnuté viaceré skupinylymfatických uzlín. Zároveň pri MCD rozlišujeme dve hlavné podskupiny. MCD, ktorú spôsobuje ľudský herpetický vírus asociovaný s Kaposiho sarkómom – human herpesvirus-8 (HHV-8), sa označuje ako MCD asociovaná s HHV-8. Ak je test na HHV-8 negatívny, tak je ochorenie zaradené do druhej podskupiny: idiopatická (HHV-8 negatívna) MCD (iMCD). V klinickom obraze iMCD existuje pestrá škála symptómov, ktorá môže zahŕňať lymfadenopatiu, konštitučné príznaky, hepatosplenomegáliu, cytopénie a poruchy funkcie viacerých orgánov. iMCD má nepriaznivú prognózu, preto sa v súčasnosti výskum zameriava hlavne na túto formu. Na zásadnom urýchlení výskumu CD sa podieľa aj nezisková organizácia Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), ktorá združuje lekárov, pacientov a výskumníkov z celého sveta.
Kľúčové slová:Castlemanova choroba – Castleman Disease Collaborative Network – globálny register ACCELERATE

Abstract:Castleman disease is a rare but potentially fatal disease. The term Castleman disease(CD) represents a group of three heterogenous, hyperinflammatory disorders that have a similar histopathological lymph node appearance. One or more lymph node regions can be involved. When one lymph node (or one region of lymph nodes) is involved, it is considered unicentric CD (UCD). Multicentric CD (MCD) is diagnosed when multiple lymph node regions are involved. In addition, there are two major subtypes of MCD. A MCD subtype caused by Kaposi sarcoma-associated human herpesvirus 8 (HHV-8) is known as HHV-8 associated MCD. A second subtype is diagnosed when HHV-8 tests are negative and is considered idiopathic (HHV-8-negative) MCD (iMCD). The clinical presentation of iMCD varies though can include lymphadenopathy, constitutional symptoms, hepatosplenomegaly, cytopenias, and signs of multiple organ dysfunction, among others. Recent research ...

Pre pokračovanie článku sa   PRIHLÁSTE